21 февраля 2018 года в ГУЗ «Областной кожно-венерологический диспансер» состоялось очередное заседании Липецкого регионального отделения Российского общества дерматовенерологов и косметологов.
С докладом «Буллезный эпидермолиз: теория и практика» выступила Наталия Михайловна Марычева, врач-дерматовенеролог, генетик Московского Научно-практического центра дерматологии, венерологии и косметологии, врач-консультант фонда «Дети-бабочки», г. Москва.
В нашем современном мире все чаще появляются дети со сверхъестественными способностями. Мы их считаем особенными. Живут среди нас и люди, которых называют «бабочками». Получили они это сравнение не потому, что умеют летать. Мы знаем, какие тонкие крылья у этих крылатых созданий. Их нельзя трогать, слишком они хрупки. И дети-бабочки также уязвимы, они испытывают боль и мучения от прикосновений, объятий.
Это редкое генетическое заболевание, передающееся по наследству и характеризующееся образованием пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках, которые появляются при незначительных механических травмах или спонтанно.
Обычно внешний слой кожи, эпидермис, соединяется с более глубокими слоями кожи, дермы, через взаимодействие белков, которые формируют промежуточные нити. Из-за генетических нарушений у больных буллёзным эпидермолизом либо нет этих промежуточных нитей, либо их количество недостаточно, эпидермис не "держится" за более глубокие слои кожи.
При механической травме, при физическом, химическом и температурном воздействии на коже ребёнка возникают пузыри, и кожа отслаивается, оставляя открытую рану, которую необходимо постоянно закрывать специальными перевязочными материалами и предохранять от повторного повреждения. У некоторых больных такие же раны возникают на слизистых оболочкам. В докладе подробно отразила направления работы фонда «Дети-бабочки». Наталия Михайловна ответила на вопросы врачей.
Медицинская сестра отделения дерматологии ФГАУ "Научный центр здоровья детей" Министерства здравоохранения Российской Федерации, патронажная сестра фонда «Дети-бабочки», Лидия Сергеевна Делишевская выступила с докладом «Десмургия пациентов буллезным эпидермолизом. Поэтапность процесса».